李炎燚坦言“不想再经历第二次”。生命食粮没办法。被冒国家公布第一份罕见病目录，充的产替消费者的特医需求未能得到满足。或在政策容许的奶粉难情况下，10岁以上一直喝三段奶粉，患获批需要托人从海外代购。需终

图为PKU患儿家长提供的纽迪希亚奶粉包装

华夏时报（www.chinatimes.net.cn）记者 崔笑天 北京报道

湖南郴州“大头娃娃”事件牵动着人们的心。特医奶粉就是用海他们的“生命食粮”。每月可以到首都医科大学附属北京妇产医院的外垄新筛门诊，彼此之间会帮衬着匀一匀。断国代品进口的生命食粮价格也太高，部分省市没有纳入医保，被冒”李炎燚说。充的产替谁家没有了，特医我们又有什么渠道去救这些孩子？”

药品还是食品？

此外，这就是我们的药品。

她将满六岁的女儿每个月需要喝11罐特医奶粉，但是一个IP一天限购两罐，

高级乳业分析师宋亮接受采访时曾表示，仅仅奶粉的费用就达到2838元，12.73万人的需求之下，特医奶粉的毛利润很高。

PKU特医奶粉货源单一，

“我们的孩子天生就吃不了普通食物，生产条件，国产厂家生产的替代品，在进口特医奶粉尚未进入中国市场时，意味着PKU患儿断粮，全国都买不到。“国家根本就没有给到这些国产厂家关于PKU特医奶粉的氨基酸配比，谁家有多余的，断供已多次发生。二段换成三段，“固体饮料出现了问题，每段价格会至少便宜40-50元每罐。却能节省一笔不小的开支。多方支付之“4”包括建立罕见病专项救助项目、所以家长们最常用的渠道还是彼此之间借、监测血液是否正常，从孩子出生到现在这6年间，家长立刻就能发现。关于PKU群体日常服用的特医奶粉，” 李炎燚说。18岁以后的PKU群体对特医奶粉的需求量将越来越大，直到2019年2月，不能吃普通的米面，如果进口特医奶粉再出现断供，对特医奶粉的需求量较大。国内有多家乳企已具备生产特医奶粉的技术能力、”李炎燚说。这些国产厂家的声誉将受到波及，

而在关键时刻救命的产品，不能享受国家的医保待遇。有余量的家庭已经都借遍了，都很合规。甚至不能吃大部分水果，但是，我们家长也希望孩子能够摄入全部的营养，其原因是相关生产许可审核细则和临床试验规范等配套标准继续缺失，一名患儿家长告诉本报记者，但是，摘要：而在关键时刻救命的产品，这导致部分地区PKU特医奶粉无法被纳入医保。特医奶粉的成分中并不含有牛奶，连肉都吃不了，在家长们的强烈诉求下，适用于1-10岁，截至2019年，厂家不愿意违法，日后，供需矛盾凸显，一些愿意伸出援手的厂家也开始渐渐退出。最多一个月，特医奶粉断供就相当于断了孩子的口粮。

据北京晚报报道，没有渠道的去购买。今年两会，李炎燚表示，普遍规模偏小，

见习编辑：方凤娇 主编：陈岩鹏

只能在包装上标注“固体饮料”字样进行销售。转让、正是部分国产厂家尽可能按照特医奶粉标准生产的“固体饮料”。

但与此形成矛盾的是，如果国产替代品出现质量问题，说自己有渠道去买。这次湖南郴州“大头娃娃”事件后，中国特医食品的市场规模在20-40亿元。国内才有乳企开始生产特医奶粉。特医奶粉这个被忽略的行业逐渐浮出水面。部分省市仅对18岁以下患者有报销政策。进入国家基本医保用药目录，随着年龄的递增，每罐奶粉的价格也会更贵。实际上，或许造成了公众的误解。也就是说，但是为了孩子生存你没办法，他只能靠喝特医奶粉补充氨基酸和一些其他的营养，不然你就看着孩子变傻吗？”

值得注意的是，萌生退意。因为断供的时候买不到别的喝，0-18岁的PKU患儿，山东、

不够喝的部分，“大家很信任他。

以北京为例，为了合规，免费领取该年龄标准量的特医奶粉——9罐。遗憾的是，首先将第一批罕见病目录，全国政协委员、此前因为不受国家保护和支持，挺影响这些国产厂家的名誉的。适用于10岁以上，PKU就被纳入其中，

李炎燚是一名六岁孩子的妈妈。而是一种氨基酸配方粉。只能吃一点绿叶菜与有限的几种水果。可以每月在首都医科大学附属北京妇产医院的新筛门诊，“是我们这些家长求这些厂家给我们制作的。共121种罕见病的相关药物，但亦未纳入医保，需要终身服用特医奶粉来补充营养。售卖美版的PKU特医奶粉，还没有政策、但总比没有好。再加上购买低蛋白的米和无苯丙氨酸的面这种特医食品，纽迪希亚公司的特医奶粉已恢复了正常供应，

李炎燚说，目前每月喝11罐二段奶粉，但由于需要终身服用，生产厂家均为英国的纽迪希亚公司。由于持续时间太久，根据国家市场监管总局网站公布的清单，引导商业保险进入罕见病医疗支付机制以及罕见病患者要支付力所能及的医疗费用。每罐300多元。固体饮料引发一边倒的质疑，令PKU患儿家长痛苦的还有特医奶粉纳入医保的问题。我们今年1月份拿到了三个国产厂家生产的固体饮料全营养的检测报告，“一点不夸张，总共20万，进入省级统筹范畴。后来，李炎燚统一把患儿家长称为“亲友”，无法纳入医保报销将为家庭带来沉重压力。固体饮料引发一边倒的质疑，

在2018年5月，目前PKU群体适用的特医奶粉仅有两种获批，2012年后，她的孩子不能吃肉，结果他突然消失了，这次湖南郴州“大头娃娃”事件后，北京、免费领取标准量的纽迪希亚特医奶粉。一种名为纽贝臻，并对智力造成不可逆的损伤。PKU患儿每个月至少要测两次手指血，令李炎燚担心的是，纽迪希亚的奶粉去年9月断供，收录了121种罕见病，统筹安排慈善基金进入罕见病支付机制、是这些国产替代品伴随着PKU患儿长大成人。

“可以放进去的营养成分这些国产厂家都放了。”李炎燚说。“我们的孩子吃不了普通食物，也就是说，随着事件发酵，这意味着全国大约有12.73万人患有这种疾病，还有人借着帮忙买特医奶粉的名义，

长达8个月的全国断供

回忆起2019年9月至今年5月的纽迪希亚特医奶粉全国断供，一种常见的氨基酸代谢病，可以在北京妇产医院领到。2月初这个亲友就人间蒸发了。国产厂家每罐便宜40-50元，但是在其背后，警方立案后到现在都没解决，PKU在我国的发病率为1/11000，但国产特医奶粉在市面上仍比较少见，期待着这些厂家能好好的发展，听起来不多，“小断供持续时间一般是几天，萌生退意。

但是，这些厂家生产的国产替代品只能按照食品标准放入3-5种氨基酸，结婚。在纽迪希亚公司的奶粉没有进入国内的时候，特医奶粉断供，造成国内乳企仍无法进行特医奶粉的生产。这是因为国家尚没有出台相关标准。

这种交易方式让家长之间的关系密切起来，纽迪希亚公司的奶粉出现多次小断供与一次大断供，

国产厂家无法取得资质

为何生产厂家仅有纽迪希亚公司一家？PKU特医奶粉为什么获批难？

实际上，分别供应不同年龄的孩子。以后能有特医证。

李炎燚目前的忧虑是，在这个月，”李炎燚说。部分厂家早就在做PKU特医奶粉的国产替代。孩子代谢不掉蛋白质里面的氨基酸，

庆幸的是，虽然目前最新的政策是，

这是因为她的孩子患有苯丙酮尿症（PKU），与其他孩子不同的是，以纽迪希亚公司产品为例，

即便是现在，PKU在中国有30年的治疗历史，雪上加霜的是，对有些群体来说，伤害脏器甚至大脑。这些国产替代品均未获批特医许可证，多方支付之“1”是，有人给他打了3000元，月均开销近4000元。含着一种同患难的亲密与信任在里面。或许是因为这个原因，累积在体内就会产生毒素，不仅奶粉越喝越多，

名称中带有“奶粉”二字，

但长达8个月的全国断供让她慌了。2岁-10岁喝二段奶粉，甲基丙二酸血症患儿也同样有特医奶粉需求。李炎燚告诉《华夏时报》记者，

PKU患儿服用的特医奶粉分为三段，比如说维生素B，但是在标准比例缺失的情况下，甲基丙二酸血症的特医奶粉过滤掉了几种氨基酸，但对每一个PKU患儿家庭来说，

由于需要终身服用，剩下的都没有标准的比例，这些厂家拒绝了记者的采访请求。PKU患儿所摄入的营养成分会少一部分，一共40个人，

李炎燚的孩子不足六岁，像《我不是药神》里面求药一样。次月就有一位上海的亲友开始大量的收钱，《特殊医学用途配方食品生产许可审查细则》正式发布，价格是258元每罐，我们就一直不明白为什么不能名正言顺的进到医保目录里边，逐步纳入医疗保障，家长们要变着法儿的凑。但不一定有货。可以在医院附近的小卖部买到，”

因为标准比例缺失，受国家市场监管总局监管，孩子所需的奶粉量也会越来越多，纽迪希亚公司开通了电商平台官方旗舰店，在进口特医奶粉尚未进入中国市场时，一共18种氨基酸，基本上匀不出来特医奶粉了。是这些国产替代品伴随着PKU患儿长大成人。“我们只能借助国外的奶粉，也是罕见病的一种，有人给他打了1万元，

图为网络上整理的2019年15省市PKU特医食品的报销政策

作为患儿家长，这些为PKU患儿生产替代品的国产厂家约有3-4家，

目前，”

对这些孩子来说，李炎燚频频在采访中提到“痛苦”一词，也有越来越多的家长选择信任国产替代品，这些国产厂家的声誉将受到波及，我们也报警了，正是部分国产厂家尽可能按照特医奶粉标准生产的“固体饮料”。很为难。意味着无法摄取到足够的营养，长达8个月，这种单一供应商带来的风险不得不引起重视。排名第90位。是一个很基本的生存问题。再按照“固体饮料”申请产品许可证。孩子1岁之内喝一段奶粉，所以国产厂家想去做都做不了，固体饮料会被公众打上标签，但一直没有获得相应资质。大断供是从2019年9月至今年5月，警方说他已经不在国内了。只给了3-5种，江苏等地，国产替代品更是为PKU患儿提供了生命保障。认为这些国产厂家都不合规。这并非是厂家想打“擦边球”。一开始确实买到了一些，价格是158元每罐，特医奶粉在中国依然被划为食品范畴，选择性越来越小，山西、“大头娃娃”事件一出，”

没有特医奶粉喝，很多孩子都是喝国产厂家的替代品顺利成年、令李炎燚担心的是，托人海外代购等私下交易。一种名为纽贝福，我们家长特别痛苦，只能靠特医奶粉维持生命，后来托他买奶粉的人越来越多，在断供期间，卷走了40位家长的20万元钱。北京大学第一医院丁洁教授联合其他多名全国政协委员准备提交《关于建立中国罕见病医疗保障“1+4”多方支付机制的建议》提案。我们就只能被迫缺失这些营养，按照北京市的政策，不止PKU一种罕见病需要特医奶粉，与纽迪希亚公司的奶粉掺在一起喝。